Детский церебральный паралич

ЧТО ЭТО ТАКОЕ?

Детский церебральный паралич (ДЦП), согласно современным представлениям, является непрогрессирующим заболеванием ЦНС, развитие которого связано с перинатальным поражением головного мозга на различных этапах развития плода и ребёнка. Основой клинической картины ДЦП являются двигательные нарушения, изменения мышечного тонуса, нарушение познавательного и речевого развития и другие проявления. Частота встречаемости ДЦП, по данным различных авторов, сохраняется на уровне 2-3,6 случаев на 1000 новорожденных, причем с применением современных технологий интенсивной терапии глубоконедоношенных детей на фоне снижения смертности растет процент детей с выходом в неврологический дефицит и ДЦП. Прогноз ДЦП зависит от выраженности клинических проявлений. Антиспастическая терапия, реабилитационное лечение являются наиболее

эффективными методами лечения ДЦП. Продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье.

Наибольшее распространение в России получили классификации этого заболевания К.А. Семёновой (1978):

  • двойная гемиплегия;
  • гиперкинетическая форма;
  • атонически-астатическая форма;
  • гемиплегическая форма;

Также введена классификация ДЦП – GMFCS (Gross Motor Function Classification System – Система классификации больших моторных функций). Это описательная система, учитывающая степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для 5 возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4 лет, от 4 до 6 лет, от 6 до 12 лет, от 12 до 18 лет. Согласно GMFCS, выделяют 5 уровней развития больших моторных функций:

Уровень I – ходьба без ограничений;

Уровень II – ходьба с ограничениями;

Уровень III – ходьба с использованием ручных приспособлений передвижения;

Уровень IV – самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;

Уровень V – полная зависимость ребёнка от окружающих – перевозка в коляске/инвалидном кресле.

Кроме классификации общих моторных функций, у пациентов с ДЦП широкое

применение находят специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных

функций и, в первую очередь, функции верхних конечностей.

В ЧЕМ ПРИЧИНА?

Ведущей причиной развития ДЦП является повреждение или аномалии развития головного мозга плода и новорожденного. Главное отличие ДЦП от других центральных параличей –

время воздействия патологического фактора. До 80% наблюдений поражений мозга, вызывающих церебральный паралич, происходит в периоде внутриутробного развития плода.

Описано более 400 биологических и средовых факторов, влияющих на ход

нормального развития плода, но полностью их роль в формировании ДЦП не изучена.

Часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде

беременности, так и в родах. К внутриутробным причинам развития ДЦП, прежде всего,

относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери (гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и заболевания щитовидной железы и др.), приём лекарств во время беременности, профессиональные вредности, алкоголизм родителей, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы во время беременности. Среди факторов риска также выделяют маточные кровотечения, аномалии плацентарного кровообращения, иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по системам АВО, резус-фактора и другим). Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития.

Различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки, стремительные или затяжные роды, кесарево сечение, длительный безводный период, ягодичное и тазовое предлежания плода, длительный период стояния головки в родовых инструментальное

родовспоможение, а также преждевременные роды и многоплодную беременность также относят к факторам высокого риска развития ДЦП.

Полностью нерешённым вопросом остаётся роль наследственной предрасположенности и генетической патологии в структуре ДЦП. Нередко за диагнозом ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, что особенно характерно для атаксических и дискинетических форм ДЦП. По оценкам врачей, примерно у трети детей с диагнозом «детский церебральный паралич» — не детский церебральный паралич, а разные генетические заболевания, похожие на ДЦП только внешне (например, синдром Кабуки, синдром Рубинштейна-Тейби).

КАК РАСПОЗНАТЬ ПЕРВЫЕ СИМПТОМЫ НАРУШЕНИЯ? На ранней стадии развития ДЦП (до 4 месяцев, согласно классификации К.А.Семёновой) диагноз не всегда очевиден, однако наличие отягощённого перинатального анамнеза, задержка психомоторного развития ребёнка являются показаниями к целенаправленному наблюдению ребёнка педиатром и неврологом. Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП, начинается в роддоме и продолжает на 2 этапе – в специализированных отделениях при детских больницах, и на 3 этапе – амбулаторно при детских поликлиниках под наблюдением педиатра, невролога и врачей-специалистов (ортопеда, офтальмолога и др.). Первичное обследование пациента с ДЦП и дальнейшее лечение могут проводиться в условиях стационара, дневного стационара и амбулаторно в детской поликлинике, что определяется степенью тяжести общего состояния пациента.

При всех формах ДЦП могут встречаться:

  • патологические тонические рефлексы, особенно ярко проявляющиеся при перемене положения тела, особенно при вертикализации ребенка;
  • неправильное сочетание движений рук при ходьбе, жестикуляции, мимики;
  • нарушение координаторных взаимодействий мышц (сгибателей и разгибателей);
  • повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс (неожиданное вздрагивание).

Наличие указанных нарушений с ранних этапов развития ребёнка ведёт к формированию патологического двигательного стереотипа, а при спастических формах ДЦП – к закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребёнка.

Выделают несколько форм ДЦП:

Спастический двусторонний ДЦП (Спастическая диплегия G80.1)

Наиболее распространённый тип ДЦП (3/4 всех спастических форм), известный также под названием «болезнь Литтла». Для спастической диплегии характерно двустороннее поражение конечностей, ног в большей степени, чем рук, раннее формирование деформаций и контрактур. Распространённые сопутствующие симптомы — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома (нарушение глотания и жевания из-за атрофии мышц), патологии черепных нервов, приводящей к атрофии дисков зрительных нервов, дизартрии, нарушениям слуха, а также умеренное снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Спастическая диплегия развивается, преимущественно, у детей, родившихся недоношенными, и сопровождается характерными изменениями при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.

Спастический тетрапарез (двойная гемиплегия) G80.0

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Спастический односторонний ДЦП G80.2

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом, у части пациентов –

задержкой психического и речевого развития. Рука, как правило, страдает больше, чем

нога. Реже встречается спастический монопарез. Возможны фокальные эпилептические

приступы. Причиной является геморрагический инсульт (чаще односторонний), и

врождённые аномалии развития мозга. Дети с гемипарезами овладевают возрастными

двигательными навыками несколько позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной

адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.

Дискинетический ДЦП G80.3

Характеризуется непроизвольными движениями, традиционно называемыми гиперкинезами (атетоз, хореоатетоз, дистония), изменениями мышечного тонуса (может отмечаться как повышение, так и понижение тонуса), нарушение произношения из-за неконтролируемых сокращений мышц языка и лица. Отсутствует правильная постановка туловища и

конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций,

что прогностически благоприятно в отношении социальной адаптации и обучения, чаще

преобладают нарушения в эмоционально-волевой сфере.

Атаксический ДЦП G80.4

Характеризуется низким тонусом мышц, потерей координации и высокими рефлексами (при осмотре неврологическим молотком). Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Нарушения координации представлены наличием интенционного тремора (дрожание, когда нужно, например, прикоснуться рукой к кончику носа) и нарушением чувства меры движения в пространстве (дисметрией) при выполнении целенаправленных движений.

Интеллектуальный дефицит при данной форме варьирует от умеренного до глубокого. В более половине случаев требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями.

КАКИЕ АНАЛИЗЫ НУЖНО СДАТЬ? КАКУЮ ДИАГНОСТИКУ ПРОЙТИ?

Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) — позволяет диагностировать поражение головного мозга на ранних стадиях, выявлять постгипоксическое повреждение головного мозга, ликвородинамические нарушения, врожденные аномалии развития головного мозга.Рекомендовано проведение видео-ЭЭГ-мониторинга сна/бодрствования (ЭЭГ)

  1. Рекомендовано проведение рентгенографии костей скелета — необходима для выявления и оценки деформаций структур костно-суставной системы, возникающих вторично при спастичности мышц.
  2. Рекомендована консультация ортопеда (показана всем пациентам с установленным диагнозом ДЦП с периодичностью, определяемой тяжестью двигательного дефекта и скоростью прогрессирования мышечно-скелетной патологии)
  3. Рекомендована консультация врача-генетика (показана при наличии малых аномалий, при клинической картине «синдрома вялого ребенка» — «распластанная» поза, снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях, задержка моторного развития)
  4. »). К «настораживающим» факторам можно отнести: отсутствие у ребенка внутриутробных факторов риска, прогрессирование заболевания, утрату ранее приобретенных навыков, неоднократные случаи «ДЦП» или ранние смерти детей в семье без установленной причины, множественные аномалии развития у ребёнка. В этом случае требуется обязательное нейровизуализационное обследование (МРТ головного мозга), консультация генетика с последующим проведением дополнительных лабораторных тестов.
  5. При наличии гемипареза, признаков инсульта показано исследование факторов свёртывающей системы крови, в том числе полиморфизма генов коагуляции.
  6. Все пациенты с ДЦП требуют обследования на наличие нарушений зрения и слуха, задержки психического и речевого развития, оценки соотношения мышечной и жировой ткани ребенка. Исключение наследственных метаболических заболеваний, помимо специализированных биохимических тестов, подразумевает визуализацию внутренних органов (ультразвуковое исследование, МРТ внутренних органов, по показаниям).

МОЖНО ЛИ ВЫЛЕЧИТЬ?

ДЦП не лечится. Но можно улучшить состояние ребенка. Например, можно снять спастику уколами ботокса или имплантацией интратекальной баклофеновой помпы (хирургический метод). Благодаря физической терапии многих детей с ДЦП можно научить ходить и кататься на велосипеде. Многих детей с ДЦП можно развить так, чтобы они учились в обычной школе, поступили в институт и нашли работу. Тяжелым детям эрготерапевт может подобрать коляску и кресло так, чтобы они гуляли со сверстниками и обедали с семьей. Всем детям с ДЦП можно устроить интересную и активную жизнь. Но ни одного ребенка с ДЦП нельзя вылечить. Человек с церебральным параличом навсегда останется человеком с церебральным параличом, и можно только мир вокруг него изменить так, чтобы человек мог жить в этом мире.

Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП:

  1. Рекомендуется назначение перорального препарата с миорелаксирующим действием: Толперизон
  2. Рекомендуется назначение перорального препарата с миорелаксирующим действием: Тизанидин (в Российской Федерации не рекомендован к применению до 18 лет).
  3. При более выраженной спастичности рекомендуют применение препаратов баклофена.
  4. Рекомендовано для антиспастического лечения при ДЦП использовать диазепам.
  5. Для снижения локальной спастичности рекомендуется терапия препаратами ботулинического токсином типа А (БТА): Ботулинический токсин типа A-

гемагглютинин комплекс. Внутримышечное введение БТА позволяет локально, обратимо, дозо-зависимо снизить мышечный тонус на срок до 3-6 и более месяцев. В России в стандарты лечения ДЦП ботулинотерапия введена с 2004 г., для применения у детей зарегистрированы два препарата БТА: Диспорт – по показанию динамическая деформация стопы, вызванная спастичностью при ДЦП, у детей старше 2 лет и Ботокс – по показанию: фокальная спастичность, ассоциированная с динамической деформацией стопы по типу «конская стопа» вследствие спастичности у пациентов 2 лет и старше с детским церебральным параличом, находящихся на амбулаторном лечении.

Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.

Помимо антиспастических препаратов, сопутствующими лекарственными средствами, используемыми при ДЦП, могут быть антиэпилептические препараты, M- и H-холинолитики, дофаминомиметики, применяемые по поводу дистонии и гиперкинезов.

Широкое распространение в России при лечении ДЦП находят ноотропы, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, препараты с метаболическими эффектом, витамины и витаминоподобные средства. Применение этих лекарственных средств направлено на коррекцию сопутствующей патологии при ДЦП. Основной проблемой использования данных препаратов является отсутствие исследований их эффективности при ДЦП.

Продолжительность восстановленного лечения для пациента с ДЦП определяется в России в соответствии с «Порядком организации медицинской реабилитации» (приказ Министерства здравоохранения РФ от 29.12.2012 г. № 1705). Основная цель медицинской реабилитации при церебральном параличе – адаптация пациента в социуме.

Приоритетные задачи медицинской реабилитации:

  1. Нормализация функционального состояния ЦНС (регулирование процессов возбуждения и торможения в ЦНС, улучшения кровоснабжения мозговой и мышечной ткани).
  2.  Улучшение функции опорно-двигательного аппарата (нормализация мышечного тонуса, повышение силы ослабленных мышц, улучшения кровообращения и уменьшение дистрофических изменений в пораженных мышцах и суставах, уменьшение контрактурных изменений).
  3. Укрепление соматического психоэмоционального статуса ребенка.
  4. Улучшение качества жизни.

Медицинская реабилитация включает в себя медикаментозную терапию, лечебную физкультуру, массаж, использование лечебно-нагрузочных костюмов (пневмокостюмов), механотерапию, физиотерапию, ортопедохирургическое и санаторно-курортное лечение.

Медикаментозная терапия при ДЦП

  1. Препараты, оказывающие нейротрофическое и ноотропное действие.
  2.  Препараты, улучшающие общую церебральную гемодинамику и микроциркуляцию.
  3.  Препараты, улучшающие метаболизм в нервной системе, оказывающие репаративное действие.
  4.  Антиковульсанты.
  5.  Препараты, нормализующие мышечный тонус.
  6. Препараты, уменьшающие гиперкинезы.

Немедикаментозные методы лечения

  1. Метод динамической проприоцептивной коррекции по К. А. Семеновой (комбинезон «Адель»).
  2.  Пневмомассаж и имитационная электростимуляция по методу И. А. Скворцова.
  3.  Консервативная коррекция позы и ходьбы.
  4. Применяются также ортезирование, устройства, исключающие движения в суставах, аппараты с ограничением подвижности сустава, освобождение сустава.

КАК ПРОХОДИТ РЕАБИЛИТАЦИЯ?

Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП подразумевает мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля, фокусирующих своё внимание на потребностях как самого пациента, так и членов его семьи, участвующих в ежедневной реабилитации и социальной адаптации ребёнка с ДЦП. Ребенок с таким диагнозом требует непрерывной ежедневной реабилитации с первых дней жизни, учитывающей следующие медицинские и социальные аспекты:

  • передвижение, поддержание позы и двигательная активность ребёнка;
  • коммуникация;
  • сопутствующие заболевания;
  • повседневная активность;
  • уход за ребёнком;
  • качество жизни пациента и членов семьи.

При реабилитации ребенка с ДЦП не должно быть никакой боли – это увеличивает спастику. Современные методики реабилитации детей с ДЦП безболезненны. Физическая терапия, эрготерапия, Бобат, кондуктивная педагогика безболезненны. Даже методика Войта, которая была болезненной полвека назад, серьезно пересмотрена, и специалисты отказались от болезненных приемов.

Современная реабилитация детей с ДЦП в Европе и Америке основывается на двух основных медицинских профессиях — эрготерапевт и физический терапевт.

Эрготерапевт организует среду для ребенка с церебральным параличом и другими двигательными нарушениями так, чтобы ребенок в этой среде чувствовал себя комфортно. Высота стола, конфигурация кресла, форма ложки, которой ребенок ест, форма кисточки, которой ребенок рисует, обувь, одежда, рамка, чтобы держать голову, ходунки, трости, ниблер (сетчатый мешочек, чтобы ребенок мог пробовать на вкус новую еду и не подавиться), — множество приспособлений, нормализующих жизнь ребенка, — вот инструменты эрготерапевта.

Физический терапевт должен оценить двигательные способности ребенка, понять, почему те или иные движения не получаются, подобрать или придумать для ребенка двигательную активность, занятия и игры, в результате которых ребенок освоил бы недоступные ему прежде двигательные навыки. И еще физический терапевт должен избежать вторичных осложнений.

Методы физической реабилитации в России традиционно представлены массажем, лечебной

гимнастикой, аппаратной кинезиотерапией, в ряде центров – роботизированной механотерапией с использованием специализированных тренажёров, в том числе, основанных на принципе биологической обратной связи (например, Локомат — роботизированное ортопедическое устройство для восстановления навыков ходьбы, Армео — комплекс для функциональной терапии верхних конечностей и др.). Лечебная гимнастика при ДЦП, особенно для детей первых лет жизни, эффективно дополняется приёмами, основанными на торможении патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики

Войта, Бобат и др.). Отечественной разработкой, нашедшей широкое применение в комплексной реабилитации пациентов с ДЦП, является использование метода динамической проприоцептивной коррекции, осуществляемой при помощи специализированных костюмов

(например, Адели, Гравистат, Атлант) – систем, состоящих из опорных эластичных регулируемых элементов, с помощью которых создаётся целенаправленная коррекция позы и

дозированная нагрузка на опорно-двигательный аппарат пациентов с целью нормализации проприоцептивной афферентации (прежде чем надеть костюм ребёнку, нужно подготовить его мышечную систему и ознакомиться с подробными рекомендациями  и инструкцией к занятиям в костюме).

Традиционно в России при реабилитации пациентов с ДЦП широко используются физиотерапевтические методы, в том числе основанные на природных факторах воздействия: аппликации грязей, парафина, озокерита с антиспастической целью, электрофизиологические методы – электростимуляция, электрофорез с лекарственными веществами, водные процедуры и др.

К альтернативным методам реабилитации пациентов с ДЦП относят акупунктуру и иглорефлексотерапию, мануальную терапию и остеопатию, иппотерапию и дельфинотерапию, йогу, методы китайской традиционной медицины, однако согласно критериям доказательной медицины, эффективность и безопасность данных методик в настоящее время не оценивалась.

Статья Базы знаний о детском церебральном параличе составлена на основе актаульынх клинических рекомендаций Союза педиатров России от 2016 года (пересмотр каждые 3 года), материалам просветительского цикла «РусФонд. ДЦП».